# Zespół hemofagocytarny

**Zespół hemofagocytarny (HLH)** Zespół hemofagocytarny jest śmiertelną chorobą dotykającą wszystkie grupy wiekowe. U osoby chorej na HLH z powodu **niesprawności komórek NK i cytotoksycznych limfocytów T** w ograniczaniu aktywacji **limfocytów i makrofagów**, następuje nadprodukcja **cytokin prozapalnych**. Cytokiny te pobudzają odpowiednie receptory w komórkach. Jednak u chorego na HLH **cytokiny są produkowane niepotrzebnie i zwiększają potencjał żerny makrofagów**. Powoduje to atak na własne tkanki. Produkcja cytokin prozapalnych skutkuje **nasiloną agresją komórek odpornościowych** i powoduje reakcję zapalną, prowadzącą do uszkodzenia wielu narządów. Owe zapalenie powoduje także **gorączkę, hepatosplenomegalię** (powiększenie śledziony i wątroby)**, niedokrwistość aplastyczną** (czyli obniżenia ilości wszystkich linii komórek krwi), **niewydolność wielonarządową** i wiele innych objawów. Geneza HLH może być **genetyczna** lub spowodowana **nowotworami złośliwymi,** lub infekcjami wirusami takimi jak **wirus Epsteina-Barr, lub HIV.**&#x20;

HLH dzieli się na postać **wtórną** i **pierwotną.** Niemal wszystkie przypadki u dorosłych to postać **wtórna.** **25%** zachorowań u dzieci to postać **pierwotna.**

**HLH jest nieuleczalne i w większości przypadków powoduje zgon**. Szansa na przeżycie 5 lat z wykrytym i leczonym HLH wynosi **50%**. Nieleczony wrodzony zespół hemofagocytarny powoduje **zgon po dwóch miesiącach**. Na szczęście objawy powodowane przez HLH są **bardzo widoczne**, więc **trudno o niezauważoną infekcję.** **30% pacjentów nie odpowiada na leczenie konwencjonalne,** a w przypadku postaci **pierwotnej** jedyną skuteczną metodą leczenia jest **allogeniczny HSCT (przeszczep szpiku kostnego od dawcy).** Należy pamiętać, że **HSCT jest niebezpieczną procedurą,** mogącą powodować wiele powikłań. Jednak **postać wtórną można próbować leczyć za pomocą relatywnie wielu innych metod**, na przykład przez podanie **metrotreskatu** (leczenie konwencjonalne), **doksorubicyny** (terapia ratunkowa) lub **globuliny antytymocytarnej** (terapia lekami biologicznymi/leczenie alternatywne) *Źródła: Orphanet (*[*https://orpha.net/*](https://orpha.net/)*),*&#x20;

*Wikipedia (*[*https://pl.wikipedia.org/*](https://pl.wikipedia.org/)*,* [*https://en.wikipedia.org/*](https://en.wikipedia.org/)*),*&#x20;

*wylecz.to, Termedia (*[*https://termedia.pl/*](https://termedia.pl/)*),*

&#x20;Pełne źródła: <https://www.termedia.pl/f/f/6794bb9bbecdbf03d954a952a9f2e570.pdf> <https://wylecz.to/choroby-krwi/zespol-hemofagocytarny-co-to-jest-przyczyny-objawy-kryteria-rozpoznania-leczenie/> <https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=EN&data_id=17181> <https://wylecz.to/uklad-pokarmowy/hepatosplenomegalia-powiekszona-watroba-i-sledziona-przyczyny-i-lecenie/>&#x20;

Powiązane artykuły: <https://pl.wikipedia.org/wiki/Niedokrwisto%C5%9B%C4%87_aplastyczna> <https://en.wikipedia.org/wiki/Anti-thymocyte_globulin>

&#x20;<https://www.medonet.pl/leki-od-a-do-z,metotreksat---wskazania--przeciwwskazania--dawkowanie,artykul,1727026.html>

&#x20;<https://en.wikipedia.org/wiki/Hematopoietic_stem_cell_transplantation> <https://hematoonkologia.pl/aktualnosci/news/id/3156-ric-i-podwojna-supresja-limfocytow-t-z-globulina-antytymocytarna-i-cyklofosfamidem-potransplatacyjnym-jako-profilaktyka-gvhd-w-haplopbsct-w-nowotworach-hematologicznych>
