Zespół hemofagocytarny

Zespół hemofagocytarny (HLH) Zespół hemofagocytarny jest śmiertelną chorobą dotykającą wszystkie grupy wiekowe. U osoby chorej na HLH z powodu niesprawności komórek NK i cytotoksycznych limfocytów T w ograniczaniu aktywacji limfocytów i makrofagów, następuje nadprodukcja cytokin prozapalnych. Cytokiny te pobudzają odpowiednie receptory w komórkach. Jednak u chorego na HLH cytokiny są produkowane niepotrzebnie i zwiększają potencjał żerny makrofagów. Powoduje to atak na własne tkanki. Produkcja cytokin prozapalnych skutkuje nasiloną agresją komórek odpornościowych i powoduje reakcję zapalną, prowadzącą do uszkodzenia wielu narządów. Owe zapalenie powoduje także gorączkę, hepatosplenomegalię (powiększenie śledziony i wątroby), niedokrwistość aplastyczną (czyli obniżenia ilości wszystkich linii komórek krwi), niewydolność wielonarządową i wiele innych objawów. Geneza HLH może być genetyczna lub spowodowana nowotworami złośliwymi, lub infekcjami wirusami takimi jak wirus Epsteina-Barr, lub HIV.

HLH dzieli się na postać wtórną i pierwotną. Niemal wszystkie przypadki u dorosłych to postać wtórna. 25% zachorowań u dzieci to postać pierwotna.

HLH jest nieuleczalne i w większości przypadków powoduje zgon. Szansa na przeżycie 5 lat z wykrytym i leczonym HLH wynosi 50%. Nieleczony wrodzony zespół hemofagocytarny powoduje zgon po dwóch miesiącach. Na szczęście objawy powodowane przez HLH są bardzo widoczne, więc trudno o niezauważoną infekcję. 30% pacjentów nie odpowiada na leczenie konwencjonalne, a w przypadku postaci pierwotnej jedyną skuteczną metodą leczenia jest allogeniczny HSCT (przeszczep szpiku kostnego od dawcy). Należy pamiętać, że HSCT jest niebezpieczną procedurą, mogącą powodować wiele powikłań. Jednak postać wtórną można próbować leczyć za pomocą relatywnie wielu innych metod, na przykład przez podanie metrotreskatu (leczenie konwencjonalne), doksorubicyny (terapia ratunkowa) lub globuliny antytymocytarnej (terapia lekami biologicznymi/leczenie alternatywne) Źródła: Orphanet (https://orpha.net/),

Wikipedia (https://pl.wikipedia.org/, https://en.wikipedia.org/),

wylecz.to, Termedia (https://termedia.pl/),

Pełne źródła: https://www.termedia.pl/f/f/6794bb9bbecdbf03d954a952a9f2e570.pdf https://wylecz.to/choroby-krwi/zespol-hemofagocytarny-co-to-jest-przyczyny-objawy-kryteria-rozpoznania-leczenie/ https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=EN&data_id=17181 https://wylecz.to/uklad-pokarmowy/hepatosplenomegalia-powiekszona-watroba-i-sledziona-przyczyny-i-lecenie/

Powiązane artykuły: https://pl.wikipedia.org/wiki/Niedokrwisto%C5%9B%C4%87_aplastyczna https://en.wikipedia.org/wiki/Anti-thymocyte_globulin

https://www.medonet.pl/leki-od-a-do-z,metotreksat---wskazania--przeciwwskazania--dawkowanie,artykul,1727026.html

https://en.wikipedia.org/wiki/Hematopoietic_stem_cell_transplantation https://hematoonkologia.pl/aktualnosci/news/id/3156-ric-i-podwojna-supresja-limfocytow-t-z-globulina-antytymocytarna-i-cyklofosfamidem-potransplatacyjnym-jako-profilaktyka-gvhd-w-haplopbsct-w-nowotworach-hematologicznych